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Hoy vamos a hablar de una de esas enfermedades clasificadas como raras, para las cuales no hay, todavía, solución. Se trata de una de las enfermedades sobre la que estamos trabajando e investigando en Oligofastx: el síndrome de Guillain-Barré.
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario de nuestro cuerpo ataca al sistema nervioso periférico, causando diversos síntomas como entumecimiento, hormigueo y debilidad muscular que puede progresar a parálisis.
El SGB está considerada una enfermedad rara con una incidencia que varía de 0,9 a 1,9 casos por cada 100.000 habitantes por año, principalmente en hombres adultos.
Aunque todavía no está muy claro su origen, parece que estaría provocado por una reacción autoinmunitaria. Cuando se produce, el sistema inmunológico del organismo ataca bien a la vaina de mielina, que rodea muchos nervios y permite que los impulsos nerviosos viajen rápido, o a la parte del nervio que envía mensajes, llamada axón.
En dos tercios de los pacientes que lo sufren, el síndrome se dispara como respuesta a una infección leve, como pudiera ser las causadas por Campylobacter, mononucleosis u otra infección viral. También han aparecido casos en pacientes que han sido contagiados por el virus Zika o después de la COVID-19.
Unos síntomas progresivos pero rápidos
Los primeros síntomas suelen detectarse por debilidad en ambas piernas que avanzan hasta los brazos, o bien en sentido contrario: comienzan en brazos o cabeza y progresan hacia abajo. Esta debilidad viene acompañada de sensación de hormigueo o pérdida de sensibilidad, así como de una disminución o ausencia de reflejos.
Su evolución es muy rápida. Tanta que tres o cuatro semanas después de su aparición, los síntomas se pueden haber agravado bastante, llegando incluso a precisar de ventilación mecánica por la afectación de los músculos que controlan la respiración.
Algunos pacientes (posiblemente con una forma variante) tienen una disfunción autonómica importante, potencialmente fatal, que produce fluctuaciones en la presión arterial, una secreción inapropiada de ADH, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal, retención urinaria y cambios pupilares.
Una variante inusual (la variante de Fisher o síndrome de Miller-Fisher) puede causar solo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
Diagnóstico y tratamiento
El síndrome se diagnostica mediante la realización de pruebas de electrodiagnóstico y análisis del líquido cefalorraquídeo, a pesar de que el diagnóstico es fundamentalmente clínico.
No existe, como tal, un tratamiento contra la enfermedad. La mayoría de los pacientes mejoran en forma considerable en un período de meses, pero alrededor del 30% de los adultos e incluso más niños tienen cierta debilidad residual a los 3 años, y del 2 al 5% desarrollan polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Sin embargo, los cuidados intensivos sintomáticos son la clave para la recuperación.
Fuentes:
https://oligofastx.com/es/sindrome-de-guillain-barre/
https://oligofastx.com/es/aptatargets/
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