{"id":1007,"date":"2022-07-25T08:53:28","date_gmt":"2022-07-25T08:53:28","guid":{"rendered":"https:\/\/oligofastx.com\/?page_id=1007"},"modified":"2023-11-24T13:26:56","modified_gmt":"2023-11-24T13:26:56","slug":"amaurosis-congenita-de-leber","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/amaurosis-congenita-de-leber\/","title":{"rendered":"Amaurosis Cong\u00e9nita de Leber"},"content":{"rendered":"\n  <div class=\"banner has-hover has-parallax\" id=\"banner-935718504\">\n          <div class=\"banner-inner fill\">\n        <div class=\"banner-bg fill\" data-parallax=\"-3\" data-parallax-container=\".banner\" data-parallax-background>\n            <div class=\"bg fill bg-fill \"><\/div>\n                        <div class=\"overlay\"><\/div>            \n                    <\/div>\n\t\t\n        <div class=\"banner-layers container\">\n            <div class=\"fill banner-link\"><\/div>            \n   <div id=\"text-box-1234355965\" class=\"text-box banner-layer x50 md-x50 lg-x50 y50 md-y50 lg-y50 res-text\">\n                                <div class=\"text-box-content text dark\">\n              \n              <div class=\"text-inner text-center\">\n                  \n\t<div id=\"text-3793269108\" class=\"text\">\n\t\t\n<h6>Enfermedades raras<\/h6>\n\t\t\n<style>\n#text-3793269108 {\n  font-size: 1rem;\n}\n@media (min-width:550px) {\n  #text-3793269108 {\n    font-size: 1.25rem;\n  }\n}\n<\/style>\n\t<\/div>\n\t\n<h2 class=\"lead\">Amaurosis Cong\u00e9nita de Leber<\/h2>\n              <\/div>\n           <\/div>\n                            \n<style>\n#text-box-1234355965 {\n  width: 60%;\n}\n#text-box-1234355965 .text-box-content {\n  font-size: 100%;\n}\n<\/style>\n    <\/div>\n \n        <\/div>\n      <\/div>\n\n            \n<style>\n#banner-935718504 {\n  padding-top: 310px;\n}\n#banner-935718504 .bg.bg-loaded {\n  background-image: url(https:\/\/oligofastx.com\/wp-content\/uploads\/2022\/07\/iStock-6524260981-4-1246x800.jpg);\n}\n#banner-935718504 .overlay {\n  background-color: rgba(0,0,0,.5);\n}\n#banner-935718504 .bg {\n  background-position: 60% 30%;\n}\n<\/style>\n  <\/div>\n\n\n<div class=\"row\" style=\"max-width:1200px\" id=\"row-1979534724\">\n\n\t<div id=\"col-1349201347\" class=\"col medium-11 small-12 large-5\"  data-animate=\"fadeInRight\">\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t<div class=\"img has-hover x md-x lg-x y md-y lg-y\" id=\"image_1475952544\">\n\t\t\t\t\t\t<div data-animate=\"fadeInLeft\">\t\t<div class=\"img-inner image-cover dark\" style=\"padding-top:67%;\">\n\t\t\t<img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"1000\" height=\"667\" src=\"https:\/\/oligofastx.com\/wp-content\/uploads\/2022\/08\/leber-congenytal-amaurosis.png\" class=\"attachment-large size-large\" alt=\"\" srcset=\"https:\/\/oligofastx.com\/wp-content\/uploads\/2022\/08\/leber-congenytal-amaurosis.png 1000w, https:\/\/oligofastx.com\/wp-content\/uploads\/2022\/08\/leber-congenytal-amaurosis-600x400.png 600w, https:\/\/oligofastx.com\/wp-content\/uploads\/2022\/08\/leber-congenytal-amaurosis-768x512.png 768w\" sizes=\"auto, (max-width: 1000px) 100vw, 1000px\" \/>\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\t\t\t\t\t\t\n<style>\n#image_1475952544 {\n  width: 100%;\n}\n<\/style>\n\t<\/div>\n\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\n<style>\n#col-1349201347 > .col-inner {\n  padding: 0px 0px 0px 0;\n}\n@media (min-width:550px) {\n  #col-1349201347 > .col-inner {\n    padding: 0px 0px 0px 30px;\n  }\n}\n<\/style>\n\t<\/div>\n\n\t\n\n\t<div id=\"col-1104815704\" class=\"col medium-11 small-12 large-7\"  data-animate=\"fadeInRight\">\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n<p>La amaurosis cong\u00e9nita de Leber (LCA) es una enfermedad ocular que afecta principalmente a la retina, el tejido ocular interno sobre el que se proyectan las im\u00e1genes en el que las se\u00f1ales lum\u00ednicas se convierten en impulsos el\u00e9ctricos llegando al cerebro y generando la visi\u00f3n.<\/p>\n<p>Se describe como la <strong>p\u00e9rdida s\u00fabita de visi\u00f3n en uno de los dos ojos debido a la ausencia de circulaci\u00f3n de sangre en la retina<\/strong>. Los pacientes con amaurosis aseguran que en el campo visual\u00a0<strong>aparece una mancha gris<\/strong>\u00a0o\u00a0<strong>negra<\/strong>\u00a0que\u00a0<strong>va bajando por el ojo<\/strong>\u00a0hasta comprometer toda la visi\u00f3n durante unos segundos o minutos.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\n<style>\n#col-1104815704 > .col-inner {\n  padding: 0px 0px 0px 0;\n}\n@media (min-width:550px) {\n  #col-1104815704 > .col-inner {\n    padding: 0px 0px 0px 30px;\n  }\n}\n<\/style>\n\t<\/div>\n\n\t\n<\/div>\n\t<section class=\"section\" id=\"section_470819386\">\n\t\t<div class=\"bg section-bg fill bg-fill  bg-loaded\" >\n\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t\t\n\n\t\t<\/div>\n\n\t\t\n\n\t\t<div class=\"section-content relative\">\n\t\t\t\n<div class=\"row\"  id=\"row-161198788\">\n\n\t<div id=\"col-519647860\" class=\"col small-12 large-12\"  >\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n\n\t\t<div class=\"tabbed-content\">\n\t\t\t\n\t\t\t<ul class=\"nav nav-tabs nav-uppercase nav-size-small nav-left active-on-hover\" role=\"tablist\"><li id=\"tab-s\u00edntomas\" class=\"tab active has-icon\" role=\"presentation\"><a href=\"#tab_s\u00edntomas\" role=\"tab\" aria-selected=\"true\" aria-controls=\"tab_s\u00edntomas\"><span>s\u00edntomas<\/span><\/a><\/li>\n<li id=\"tab-causas\" class=\"tab has-icon\" role=\"presentation\"><a href=\"#tab_causas\" tabindex=\"-1\" role=\"tab\" aria-selected=\"false\" aria-controls=\"tab_causas\"><span>causas<\/span><\/a><\/li>\n<li id=\"tab-incidencia\" class=\"tab has-icon\" role=\"presentation\"><a href=\"#tab_incidencia\" tabindex=\"-1\" role=\"tab\" aria-selected=\"false\" aria-controls=\"tab_incidencia\"><span>incidencia<\/span><\/a><\/li>\n<li id=\"tab-investigaci\u00f3n\" class=\"tab has-icon\" role=\"presentation\"><a href=\"#tab_investigaci\u00f3n\" tabindex=\"-1\" role=\"tab\" aria-selected=\"false\" aria-controls=\"tab_investigaci\u00f3n\"><span>investigaci\u00f3n<\/span><\/a><\/li><\/ul><div class=\"tab-panels\"><div id=\"tab_s\u00edntomas\" class=\"panel active entry-content\" role=\"tabpanel\" aria-labelledby=\"tab-s\u00edntomas\">\n<div class=\"et_pb_module et_pb_text et_pb_text_7  et_pb_text_align_left et_pb_bg_layout_light\">\n<div class=\"et_pb_text_inner\">\n<p>Esta enfermedad provoca un grave d\u00e9ficit visual en los ni\u00f1os desde los primeros meses de vida y se reconoce por la persistencia de nistagmus (movimientos pendulares continuos de los dos ojos) a partir del tercer mes de vida, intensa fotofobia y enoftalmos (aspecto de los ojos hundidos). La p\u00e9rdida de la visi\u00f3n en ni\u00f1os con LCA ocurre cuando las c\u00e9lulas fotorreceptoras de la retina (bastones y conos) dejan de funcionar. Los conos (permiten la visi\u00f3n durante el d\u00eda y la visi\u00f3n con colores) y los bastones (permiten la visi\u00f3n nocturna o en lugares poco iluminados.<\/p>\n<p>La LCA se caracteriza por una agudeza visual gravemente reducida (\u2264 20\/400) o ceguera durante el primer a\u00f1o de vida. Dependiendo de la causa gen\u00e9tica, pueden presentarse respuesta pupilar lenta, movimientos oculares errantes, fotofobia, hipermetrop\u00eda elevada, nistagmo, estrabismo convergente o queratocono.<\/p>\n<p>El signo \u00f3culo-digital de Franceschetti, consistente en apretar, presionar y frotar los ojos es caracter\u00edstico de la enfermedad y permite establecer el diagn\u00f3stico. La amaurosis cong\u00e9nita de Leber puede tambi\u00e9n estar asociada a mutaciones en genes ligados a otros s\u00edndromes que se cursan con retraso del neurodesarrollo, discapacidad intelectual, apraxia (dificultad del movimiento ocular) y disfunci\u00f3n renal.<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div id=\"tab_causas\" class=\"panel entry-content\" role=\"tabpanel\" aria-labelledby=\"tab-causas\">\n<p>Existen dos tipos de amaurosis cong\u00e9nita de Leber, la gen\u00e9tica y la fugax o fugaz, cuya causa se encuentra frecuentemente en un problema vascular que provoca uno o varios s\u00edntomas de manera transitoria.\u00a0<\/p>\n<p>Hay m\u00e1s o menos 17 subtipos de amaurosis cong\u00e9nita de Leber gen\u00e9tica o permanente, que son causados por mutaciones en genes diferentes, aunque hay un 30% de causas que todav\u00eda se est\u00e1n investigando.\u00a0<\/p>\n<\/div>\n<div id=\"tab_incidencia\" class=\"panel entry-content\" role=\"tabpanel\" aria-labelledby=\"tab-incidencia\">\n<p>Su prevalencia se calcula en un rango de 1 a 9 casos cada 100.000 habitantes y explica el 5% de todas las distrofias retinianas y el 20% de los casos de ceguera pedi\u00e1trica. Es, por tanto, una enfermedad ocular rara pero grave, con base gen\u00e9tica, que comienza a mostrar signos ya en el primer a\u00f1o de vida.<\/p>\n<\/div>\n<div id=\"tab_investigaci\u00f3n\" class=\"panel entry-content\" role=\"tabpanel\" aria-labelledby=\"tab-investigaci\u00f3n\">\n<p>La empresa que investiga en el \u00e1mbito de esta enfermedad es\u00a0<a href=\"https:\/\/oligofastx.com\/es\/sylentis\/\">Sylentis.<\/a><\/p>\n<\/div><\/div><\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\n<\/div>\n<div class=\"row\"  id=\"row-1516678212\">\n\n\t<div id=\"col-1995027198\" class=\"col medium-3 small-12 large-3\"  >\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n<p><iframe loading=\"lazy\" width=\"560\" height=\"415\" src=\"https:\/\/www.youtube.com\/embed\/KXpt3EL-m7s\" title=\"YouTube video player\" frameborder=\"0\" allow=\"accelerometer; autoplay; clipboard-write; encrypted-media; gyroscope; picture-in-picture; web-share\" allowfullscreen><\/iframe><\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\n\n\t<div id=\"col-1268631537\" class=\"col medium-3 small-12 large-3\"  >\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\n\n\t<div id=\"col-1303156481\" class=\"col medium-3 small-12 large-3\"  >\n\t\t\t\t<div class=\"col-inner\"  >\n\t\t\t\n\t\t\t\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\n\t\n<\/div>\n\t\t<\/div>\n\n\t\t\n<style>\n#section_470819386 {\n  padding-top: 30px;\n  padding-bottom: 30px;\n}\n<\/style>\n\t<\/section>\n\t\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"page-blank.php","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"footnotes":""},"class_list":["post-1007","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1007","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1007"}],"version-history":[{"count":8,"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1007\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":3152,"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1007\/revisions\/3152"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/oligofastx.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1007"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}